《ARVC2009.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《ARVC2009.ppt（30页珍藏版）》请在人人文库网上搜索。

1、致心律失常性右室心肌病2009Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy ，ARVC,2008 ESC心肌病分型 肥厚型心肌病 HCM 扩张型心肌病 DCM 致心律失常右室心肌病 ARVC 限制型心肌病 RCM 未分类心肌病 Elliott P. European Hearth Journal 2008：270,概 述（1）,概 述（2）,旧称：致心律失常右室发育不良ARVD 常染色体显性遗传性心肌病，家族性 临床特征：右室心肌局灶性或弥漫性被脂肪和纤维组织替代；室性心律失常 预后差：心脏性猝死、心力衰竭,流行病学,人群发病率 0.02%-0。

2、.1%（1：5000） 40岁以下占80% 男女比例 2.7:1.0 美国：65岁以下不明原因猝死的5% 韩国：35岁以下猝死的42% 意大利：运动员中20%的运动相关猝死,病 因 学,个体发育异常学说：右室发育不良-ARVD 细胞凋亡学说： 遗传程序性细胞凋亡心肌细胞进行性丧失纤维脂肪组织 炎症学说：后天性损伤和修复，感染和免疫反应 退变/变性学说： 代谢或超微结构缺陷心肌退变变性纤维脂肪组织替代 分子遗传学机制：常染色体显性遗传/差异表达/不完全外显 桥粒蛋白：-膜收缩蛋白(-spectrin) -辅肌动蛋白(-actinin) 细胞连接性疾病：基因突变桥粒蛋白功能不全机械牵张时桥粒功能受。

3、损细胞分离和死亡、伴炎症纤维脂肪替代修复,临床表现,室性心律失常 VPC、VT（左束支阻滞型）、 VF 心脏性猝死 多为35岁的青年人 情绪激动和剧烈运动等可诱发 右心衰竭 多在40岁以上，充血性心力衰竭 伴严重左心受累者可发生全心衰竭 （病变弥漫者酷似扩张型心肌病） 隐匿型 早期病变轻，无症状，偶右室大 临床分期： 隐匿期；不稳定期； 右心衰竭期；终末期。,辅助检查（1）,X线胸片 心脏正常或增大，轮廓呈球形 肺动脉流出道扩张，左侧缘膨隆 多数心胸比率0.5 心电图 窦性心律右束支阻滞表现 右心导联Epsilon波(Fontaine) T波倒置（V1-3） VT发作时左束支阻滞图形 心室晚电。

4、位检出率高,电生理学检查 对有自发性VT史的患者,大多数程序电刺激可诱发单形性或多形性持续性VT,呈左束支阻滞图形。部分可见碎裂电位。 超声心动图 RV扩大,流出道增宽。 RV运动异常：舒张期袋状膨突/室壁瘤样 RV节制带结构异常,肌小梁紊乱。,辅助检查（2）,心血管造影（敏感、特异） RV扩大 EF下降 室壁膨突、运动障碍 心导管检查 右房压力可升高 心脏指数减小 左室受累者压力稍高,容积指数增大,伴EF低,辅助检查（3）,电子束CTRV扩大,游离壁呈扇贝形图象 心外膜脂肪和心肌内脂肪浸润程度 LV受累的各种形态 磁共振显像精确测定心室形态和功能 鉴别正常心肌与纤维脂肪组织 心内膜心肌活检 。

5、确诊的有效方法 取材最常累及的RV游离壁 穿孔危险,超声引导,辅助检查（4）,辅助检查（5）,呈灶性或弥漫性 主要累及RV前壁漏斗部、心尖部及后下壁, “发育不良三角”。 RV多呈球形增大,心腔扩张,可伴室壁瘤形成。 切面肌层变薄, 脂肪浸润 镜下以RV肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。 心脏固有神经和传导系统受累,是造成心电不稳定和致死性心律失常的病理学基础,组织病理学,ARVC误诊率高！,8例生前诊断ARVC者，死后尸检 临床诊断与病理诊断结果相符合2例（25%） 不符合6例 扩张型心肌病3例 缺血性心肌病、限制型心肌病、克山病各1例,2009ARVC诊断标准,2009年4月19。

6、-21日 欧洲心律失常学会第5次年会 美国Dr. Marcus,2009ARVC诊断标准,1994年诊断标准 2项主要条件 或1项主要+2项次要条件 或4项次要条件,2009年诊断标准 确诊：2项主要条件 或1项主要+2项次要 或4项次要条件 临界：1主要+1次要 或3不同方面次要 可疑：1主要 或2不同方面次要,2009ARVC诊断标准,I. 整体/局部运动障碍和结构改变 II. 室壁组织学特征 III.复极障碍 IV.除极/传导异常 V. 心律失常 VI.家族史,I .整体/局部运动障碍和结构改变,心超：右室局部无运动、减低或室壁瘤伴以下之一： PLAX32（29）mm； PSAX 36（。

7、32）mm； FAC33（40）% 磁共振：右室局部无运动、减低或收缩不协调伴以下之一： 右室舒张末容积110（100）ml/m2 男 100（90） ml/m2 女 RVEF 40（45）% 右室造影：无运动、减低、室壁瘤,活检标本：残余心肌细胞60%（60-75%） 伴纤维组织取代右室游离壁心肌 伴/不伴脂肪组织取代心肌组织,I I.室壁组织学特征,右胸导联T波倒置（V1,V2,V3） 或14岁以上，不伴RBBB，QRS120ms V1和V2导联T波倒置（14岁以上，不伴 RBBB），或V4/5/6导联T波倒置 V1/2/3/4导联T波倒置（14岁以上伴RBBB）,III.复极障碍,右胸导。

8、联（V1-3） Epsilon波 （QRS综合波终末至T波之间诱发出低电位信号，发病机制是由于ARVC患者部分右室心肌细胞被脂肪浸润，形成脂肪包绕的岛样活性心肌细胞，延迟除极所致。 Fontaine 双极胸导联记录较敏感） 信号平均心电图：晚电位 信号平均心电图(SAECG)又称高分辨体表心电图，可能在体表记录到标志心室肌传导延缓所致局部心肌延迟除极的心室晚电位。心室晚电位的存在为折返形成提供了有利基础，因而记录到心室晚电位的病人，其室性心动过速、心室颤动和猝死发生的危险性相应增高。,IV.除极/传导异常,持续性或非持续性VT（LBBB型），伴电轴 向上（II、III、avF QRS负向或不确。

9、定，avL 正向） 持续性或非持续性VT（右室流出道型、 LBBB型），伴电轴向下（II、III、avF QRS 正向或不确定，avL负向），或电轴不明确,V.心律失常,一级亲属中有按诊断标准确诊者 一级亲属有尸检或手术确诊者 明确携带ARVC致病基因的有意义突变 一级亲属中有可疑但无法证实者 可疑ARVC引起的早年猝死家族史,VI.家族史,2009ARVC诊断标准,确诊：2项主要条件 或1项主要条件+2项次要条件 或4项次要条件 临界：1项主要条件+1项次要条件 或3项不同方面的次要条件 可疑：1项主要条件 或2项不同方面的次要条件,ARVC治疗,一般治疗：一旦确诊，立即限制体力活动 药物：。

10、受体阻滞剂、心衰治疗 ICD：预防猝死最有效的措施 射频消融术：药物无效者、无休止室速 心脏移植,ARVC治疗,2008年AHA/ACC/ESC指南 ICD一级预防：1个SCD危险因素（C级） 电生理检查诱发VT 心电监护的非持续性VT 男性 严重右室扩大，广泛右室受累 小于5岁发病 累及左室 心脏骤停史 不能解释的晕厥,ARVC治疗,约1/3 ARVC发生晕厥 以下晕厥者，应予以ICD治疗： 青年、广泛右室功能异常、累及左室、多 形性室速、晚电位、波以及家族性心脏猝 死史。,ARVC治疗,RF消融可作为接受优化抗心律失常药物 治疗的ARVC患者复发性VT的联合治疗。,中国ARVC注册研究,2005-2007 24个城市79例患者，66名男性 心悸 77% 晕厥 37% 猝死 18% 平均34岁，11名男性 右室扩大 100% 平均41mm 室速（RV起源）53% Epsilon wave 33% T波倒置 35%,32% AAD治疗无效 46% RF消融治疗无效 需要 ICD治疗,中国ARVC注册研究,Thank You。